男，53岁。因慢性腹泻、肌肉疼痛3年，关节疼痛伴夜间低热1年入院。患者3年前无明显诱因出现腹泻，每日3～5次不等，为稀水便，医院给予对症治疗3d后好转，但大便仍不成形，并出现四肢肌肉隐痛。
1年前腹泻及四肢肌肉疼痛逐渐加重，偶有剧烈腹痛；同时出现右手指关节疼痛；背部及四肢皮疹，剧烈瘙痒；晚间低热，体温波动在37～37.8℃，次日早晨恢复正常；体质量下降明显。
行胃镜、结肠镜检查并取活检，均未见明显异常。患者1年来体质量下降约15kg。查体：消瘦貌，脾可及，肋下约4cm，背部可见皮疹消退后遗留的色素沉着。腹部超声提示：脾肿大。行经口小肠镜检查：空肠多发白斑性质待定。病理回报：小肠黏膜慢性炎症，部分固有黏膜及绒毛间质见较多泡沫状巨嗜细胞，PAS染色呈现阳性颗粒状物，考虑为Whipple病。
给予抗生素可乐必妥mg，2次/d，静脉滴注，2周后腹泻症状消失，改为可乐必妥片mg，2次/d口服，3周后肌肉、关节痛消失，体质量开始增加。随后改用广谱抗生素复方磺胺甲恶唑2片，2次/d，口服1年，随访至今未再复发。
本例患者为中年男性，具有典型的消化道症状（反复腹泻），体质量极度减轻，同时还有关节、肌肉疼痛、发热以及色素沉着表现，除临床症状典型外，在其小肠黏膜活检中发现PAS阳性巨嗜细胞，使其Whipple病诊断明确。Whipple病Whipple病是一种罕见的累及多系统疾病，一般为散发，不会引起流行。发病年龄主要见于30-50岁的男性，占90%，妇女儿童比较少见。本病可累及人体多个组织、器官，临床上极易误诊误治，可造成严重的不良后果。目前认为本病与感染Whipple杆菌有关，病变主要累及十二指肠第一、二段及空肠，很少累及整个小肠，罕见累及结肠。可累及邻近结构如肠系膜增厚伴肠系膜、腹主动脉周围和腹腔淋巴结病变。本病典型临床表现为腹泻、体质量下降、吸收障碍三联征，约80％的患者出现这些症状，大便隐血常阳性，但黑粪少见。10％～25％的患者无消化道症状，称之「干性Whipple病」。诊断由于Whipple病病变常位于空肠上段和回肠末端，所以诊断主要依赖小肠镜活检病理和电镜检查。活检标本可出现绒毛变短、萎缩和淋巴管扩张及空泡形成，可发现特征性的PAS染色的泡沫样巨噬细胞和单核细胞。电子显微镜下在固有层内的膜结合囊泡内有棒状杆菌，正是由于这些细菌进入溶酶体复合物，才导致PAS阳性。正常人群中，肠壁固有层内泡沫状巨噬细胞的数量仅占细胞总数的5%以下，而在Whipple病患者中可达50%，从而反映病情严重程度。Whipple病也可由淋巴活检出现含有糖蛋白的泡沫状巨噬细胞而确立诊断。少数病例在病程早期病理检查亦可为阴性结果，可能与活检取样未及病变部位及早期进行抗生素治疗有关，故为明确诊断多处取样是必要的。治疗治疗除采取一般对症支持治疗外，主要是抗生素治疗，包括青霉素、红霉素、氨苄青霉素、四环素、氯霉素或甲氧苄啶-磺胺甲恶唑。抗菌治疗方案一般为开始2周静脉滴注，后1年口服维持治疗。大部分患者在数天或数周内对抗生素治疗获得极好的反应，但抗生素必须持续应用数月到数年。疗程过短易复发，治疗开始后患者症状改善，体重增加，但症状完全消失需数月至数年，组织学恢复则更慢。如患者存在中枢神经系统受累，应给予氯霉素。目前临床推荐的whipple病治疗方案为：头孢曲松2g静脉滴注，1次/d或美罗培南1g，静脉滴注，3次/d，治疗2周后改为TMP-SMZmg口服，2次/d，至少治疗1年。停药前应用高分辨率光镜或电镜检查小肠活组织标本，以证明T.whipplei菌被清除。PCR检测细菌存在与否，有助于指导选择恰当的抗生素和决定治疗时间。但PAS阳性的巨噬细胞可存在多年。另外，国外有文献报道通过干扰素辅助抗生素治疗难治性Whipple病取得良好疗效。策划鹤儿投稿
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