特发性全消化道动力障碍
中位诊断时间长达8年，患者平均手术2.96次，88%患者接受了无意义的手术，2/3患者存在中-重度营养风险；近1/3患者需长期家庭肠外营养，7%患者最终接受小肠移植。
时年19岁，身高1米68的小玉就诊医院结直肠病专科李宁主任特需专家门诊时，体重仅余28公斤。
因渐进性腹胀腹痛纳差消瘦2年，她与母亲辗转重庆、成都、北京三地，反医院消化、内分泌、妇科及神经内科，但多次行腹部CT及胃肠镜均无阳性发现。
“就是因为查不出为什么，所以他们都说我是厌食症，可是我什么都想吃，我只是一吃就胀得受不了，慢慢的就瘦成这样了。”
小玉打开随身的背包，里面满满当当是这2年来她服用的肠内营养粉剂、消化酶、促动力药物、刺激性泻药、抗焦虑-抑郁药物、人工周期等药物。
极重度营养不良
厚厚的病历资料中，有一份医院出院小结，“诊断：肠系膜上动脉压迫综合征，横结肠下垂，治疗经过：行Roux-en-Y+横结肠部分切除术”。
李宁主任问道：“做完手术后，你觉得怎么样？好些了吗？”
不问则已，一问小玉差点哭出来：“他们说做完手术我就能吃了，但是做完了手术，我肚子更加胀得厉害了，更加一点儿也吃不下了，做手术前我还有将近90斤呢！”
双下肢水肿皮肤多发糜烂溃疡
Roux-en-Y+横结肠部分切除术
那么，小玉得的真的是厌食症么？
如果不是厌食症，为什么常见的胃肠镜、腹部影像学检查都不能暴露病因呢？
为什么针对解剖异常进行了手术治疗后，症状反倒加重了呢？
入院后，小玉立刻接受了小肠造影及结肠功能磁共振检查。经鼻肠管注入水溶性造影剂，见空肠通过缓慢，小肠内散在扩张积气积液，空肠直径大于3cm；6小时后复查造影剂部分到达结肠；48小时后复查造影剂仍残留于部分小肠及结肠。结肠功能磁共振见结肠多袋推进运动减弱，口服1mg普卢卡必利后结肠反应微弱。肠系膜CTA显示肠系膜上动脉夹角19。
结合病史、临床及上述检查结果，小玉的疾病可以概括为“慢性消化道内容物通过受阻，排除消化道梗阻及常见影响消化道动力的基础疾病及医源性因素“。原来，她得的并不是厌食症，而是一种发病率10万分之0.2（约炎症性肠病的1/10-50，结肠癌1/）的罕见疾病：特发性全消化道动力障碍。
消化道动力障碍是一组疾病谱，它较轻的表现形式是临床上常见的功能性胃肠病，当疾病进展，影像学上出现明确肠管扩张时又被称为慢性假性肠梗阻（ChronicIntestinalPseudoObstruction，CIPO）。疾病一开始仅表现为纳差、餐后腹胀、排便困难。随着营养不良进展，肠平滑肌减少萎缩，内环境失衡及肠道菌群紊乱，肠动力进一步恶化。同时，腹腔内脂肪垫消失，韧带支撑能力减弱，出现继发的解剖学异常：最显著的即肠系膜上动脉夹角减小，十二指肠水平段受压。一旦出现十二指肠压迫，患者原上消化道排空症状会迅速恶化，此时如错误的使用口服或胃管进行营养治疗，由于患者胃、十二指肠排空受阻，难以耐受目标量，频繁呕吐将加重营养不良基础上的水电解质失衡，患者随即陷入动力不良-营养不良、内环境紊乱的恶性循环。
如未能深刻理解这一病理生理过程，容易将十二指肠压迫误以为是患者营养不良的病因，错误的为患者选择上消化道重建手术，此时患者的消化液虽能通过十二指肠，但肠动力不足的问题没有得到解决，上消化道重建手术带来的腹腔内炎症、粘连等问题，无疑令小肠传输雪上加霜。患者手术后消化不良症状得不到缓解，此时营养储备往往到了崩溃的边缘，随意一次机会性感染，就可能造成不可挽救的结局。
动力障碍、营养不良
肠道微生态紊乱互为因果恶性循环
李宁主任概括道，这一疾病现阶段的治疗存在三大困难。第一是临床认识不足，早期诊断困难；第二是它的病理生理过程注定需要胃肠内外、营养科及肠道微生态及移植科的多学科整合治疗，单一学科治疗效果欠佳；第三是错误的治疗往往导致灾难性的后果。
5年公布的一项59例患者的队列研究发现，假性肠梗阻的中位诊断时间长达8年，患者平均手术2.96次，88%患者接受了无意义的手术，2/3患者存在中-重度营养风险；近1/3患者需长期家庭肠外营养，4例患者最终接受小肠移植。在多学科整合治疗出现之前，这类患者的预后极差。
CIPO三大并发症
针对小玉的情况，李宁主任确定了以微生态治疗为核心的多学科整合治疗策略。首先置入小肠减压管缓解梗阻症状，快速改善患者营养状态，逐步恢复肠内营养，避免长时间肠外营养，辅助动力药物，治疗小肠细菌过度增殖（SmallIntestineBacteriaOvergrowth,SIBO），提高肠内营养耐受性。
营养治疗：既是维持生命也是恢复小肠动力的基石
1.维持营养状态及内环境稳定
a)每7-10天监测体成分：体重，骨骼肌，体脂肪，上臂围，腹围，静息代谢率
b)每7-10天监测内环境及微量元素
2.以逐步恢复全肠内营养为目标
3.避免长期肠外营养并发症：导管感染，肝损
促动力治疗：小肠彻底减压后组合使用多种促动力药物
1.普芦卡必利：新型5HT4受体激动剂，2to4mg/d
2.胃复安：D2受体拮抗剂，兼有5HT4受体激动剂功能
3.新斯的明/溴吡斯的明：M受体激动剂
4.奥曲肽：增加运动复合波，睡前0.1mg；日间随餐使用可能延缓胃排空
小肠减压：避免等待肠动力恢复期间的菌群移位，减轻肠管扩张
治疗小肠细菌过度生长SIBO
1.每月重复肠道去污：利福昔明1mg/d*6天
其他可选抗生素方案：新霉素、阿莫西林克拉维酸钾、甲硝唑、四环素、环丙沙星
2.经中消化道菌群移植治疗：重建小肠微生态，减少小肠中产气菌
加巴喷丁：可减缓SIBO相关腹痛不适，但可能进一步影响动力
手术：以减压及建立营养通路为目的
旷置动力更难以恢复的上消化道及下消化道，仅利用中消化道进行消化吸收
回肠造口→旷置结肠
空肠造瘘→旷置上消化道
不宜轻易行消化道改道-重建手术
1.动力障碍往往累及全消化道，局部切除重建效果欠佳
2.手术造成的腹腔粘连、慢性炎症与CIPO原发病相叠加，令动力更难以恢复
3.部分肠切除仅推荐用于局限肠管扩张带来显著腹痛难以缓解、肠段继发绞窄坏死
4.医源性损伤是CIPO第三大并发症（仅次于营养不良及SIBO）
“今年夏天，我要吃重庆的麻辣小龙虾“（患者图片已获得许可）
经微生态整合治疗2月后，小玉体重增加至35kg，体力明显改善，月经周期恢复，可耐受肠内营养-0kcal/d，复查小肠动力恢复良好，可逐步过渡为经口进食。
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